(HOPITAL du BOCAGE, Dijon, Laboratoire d’Immunologie)
Immunofluorescence indirecte (IFI) sur cellules HEp-2000® (sérum dilué au 1/320, conjugué anti-IgG [H+L]/FITC). Femme de 57 ans porteuse d’une cirrhose biliaire primitive (CBP, authentifiée par ponction biopsie hépatique), d’un syndrome de Gougerot-Sjögren (biopsie des glandes salivaires : stade 3 de Chisholm) et d’une thyroïdite de Hashimoto (avec un titre très élevé d’anticorps anti-thyroperoxydase). La CBP peut s’accompagner de nombreux autoanticorps. Les anticorps anti-mitochondries de type 2 constituent le marqueur classique de la CBP, avec une sensibilité et une spécificité d’au moins 95 %. Chez cette femme, leur présence a été confirmée par IFI sur triple substrat de rat et par immunodot. Les anticorps antinucléaires sont fréquents et très divers dans la CBP. Ils peuvent en particulier donner un marquage membranaire (correspondant parfois à des anticorps anti-gp210) ou un de type « multiple nuclear dots » (parfois du à des anticorps anti-Sp100). Ces trois aspects de fluorescence sont retrouvés avec ce sérum : leur coexistence est assez rare.